In Erinnerung an Brigitte

Brigitte ist eine lebenslustige und glückliche Frau. Sie ist verheiratet, stolze Mutter von zwei Söhnen und mit Leib und Seele Krankenschwester. Dass sie sich bezüglich ihrer gesundheitlichen Verfassung von Gleichaltrigen unterscheidet, merkt Brigitte bereits früh. Als Kind hat sie ständige Kopfschmerzen und auch Beschwerden in allen Gelenken treten schon in jungen Jahren auf. Eine diesbezügliche rheumatologische Abklärung bleibt ohne Befund. Immer wieder stand die Halswirbelsäule mit der Beschwerdesymptomatik im Vordergrund; manualtherapeutische Behandlungen halfen nur kurzfristig. Sicherlich war diese frühe Auseinandersetzung mit den eigenen gesundheitlichen Problemen ein Grund, den Beruf der Krankenschwester zu ergreifen. 

 

Im Rahmen ihrer Schwangerschaft kamen zu den bestehenden Beschwerden noch Schmerzen im Bereich der Iliosakralgelenke, sowie der Schambeinfuge, die sich letztlich verfestigten und dauerhaft wurden. Viele neue Beschwerden und unzählige Arztbesuche später, hat Brigitte insgesamt 32 Befunde gesammelt, wovon beispielhaft die nachfolgenden genannt werden sollen:

• Ehlers-Danlos-Syndrom Typ 4 (vaskulärer Typ)
• Hashimoto (Schilddrüsenerkrankung)
• Mastezellaktivierungsstörung (Multisystemerkrankung)
• leichte Trikuspidalklappeninsuffizienz (Undichtigkeit der Segelklappe des Herzens)
• Hepatopathie (Lebererkrankung)
• Migräne
• Instabilität des Iliosakralgelenks
• Fibromyalgie
• Histaminintoleranz

Dabei ist das Ehlers-Danlos-Syndrom der schwerwiegendste Befund. Ehlers-Danlos ist ein Gendefekt, der die Funktion des Bindegewebes außer Kraft setzt. Das Bindegewebe ist die wichtigste Stütze des ganzen Körpers. Bei EDS-Patienten funktioniert diese Stütze nicht. Die Muskeln, Bänder und Knochen werden überstrapaziert, alle Organe sind beeinträchtigt, ebenso die Gefäße. Auch einige von Brigittes anderen Diagnosen können als Komorbiditäten von EDS eingeordnet werden.

 

Wie auch viele andere chronisch Kranke, arrangiert sich Brigitte mit ihren gesundheitlichen Einschränkungen und versucht, ihr Leben bestmöglich zu leben. Ihren Beruf als Krankenschwester kann sie aufgrund ihrer körperlichen Probleme nicht mehr ausüben und beginnt daher in der Sozialberatung zu arbeiten. Außerdem engagiert sich Brigitte stark in verschiedenen Selbsthilfegruppen; ihr ist es sehr wichtig, andere Betroffene bestmöglich zu informieren. 

 

Aufgrund der beschriebenen EDS-Problematik hat Brigitte zusätzlich einen renommierten Experten in Spanien kontaktiert. Dieser hat mittels Online-Konsultation und unter Hinzuziehung ihrer MRT-Bilder folgende Befunde erstellt:

• Craniocervicale und atlantoaxiale Instabilität (d.h. Instabilität zwischen Schädel und 1. Halswirbel, sowie Instabilität zwischen 1. und 2. Halswirbel)
• Subluxation (unvollständige Ausrenkung) des Atlas bei Rotation beidseitig
• Anzeichen für subaxiale Instabilität c2 – c5
• Protrusionen und Prolaps mit Myelonkontakt in Reklinationsstellung (d.h. Bandscheibenvorwölbung und Bandscheibenvorfall mit Kontakt zum Rückenmark bei Rückwärtsneigung des Kopfes)

Es zeigt sich leider, dass sich die Instabilität durch den Gendefekt nachhaltig an der Halswirbelsäule niedergeschlagen hat. Die Wirbel bewegen sich über das normale Maß hinaus; es kommt je nach Bewegung zu Kontakt mit dem Rückenmark.

 

Der spanische Neurochirurg empfiehlt daher einen operativen Eingriff; drei verschiedene Alternativen sind möglich. Dass sich Brigitte so schnell nach der Online-Konsultation mit dem Thema Operation auseinandersetzen muss, war in dem Moment noch nicht absehbar.

 

Am 22. März 2019 geht Brigitte zum Friseur, nicht ahnend, dass dieser Tag alles verändern wird. Aufgrund der Überstreckung ihres Halses beim Haarewaschen, wird sie mit starkem Schwindel, Benommenheit und Gleichgewichtsstörungen ins Krankenhaus eingeliefert. Fünf Tage bleibt Brigitte im Krankenhaus, einen Tag sogar auf der Stroke Unit, einer Abteilung für Schlaganfallpatienten. Am 27. März 2019 wird sie kurz nach Hause geschickt, um einen Tag später in einem anderen Krankenhaus aufgenommen zu werden.

 

Nach fünf Tagen sind die Symptome immer noch die gleichen, außerdem hat Brigitte stärkere Schmerzen im Iliosakralgelenk, als sie es bislang kennt. Dennoch ist für den 3. April 2019 die Entlassung geplant, ohne die erwünschte Begutachtung durch einen Neurochirurgen. Sie fühlt sich sehr alleine gelassen und unverstanden. Die Grenzen ihrer Kraft sind bereits nach einer Woche spürbar. 

 

Drei Tage verbringt Brigitte zu Hause, doch ihre Beschwerden sind so erheblich, dass sie erneut Hilfe im Krankenhaus sucht. In der Zeit vom 7. bis 12. April befindet sie sich im Unfallkrankenhaus. Der zuständige Arzt dort hält fest, dass seiner Meinung nach, bei ihr nur eine Hypermobilität vorliege. Er „kritzelt“ händisch auf ihren Befund: „DD somatoforme Störung“ (Psychosomatisches Syndrom). Diese Diagnose steht im Widerspruch zu der des bekannten Experten aus Spanien, welcher bereits eine massive Instabilität attestiert hatte. Interessanterweise widersprechen sich die Aussagen im späteren Arztbrief. Darin wird die Instabilität laut des Befundes aus Spanien angeführt und auch die Diagnose Ehlers-Danlos-Syndrom Typ 4 angegeben. 

 

Für Brigitte geht es weiter auf den Stationen für Neurologie und Dermatologie. Die Fragen, wie lange sie noch bleiben muss und wie man ihr helfen kann, bleiben offen. Es sind bereits drei Wochen vergangen, ohne Ergebnis und ohne konkrete Ansätze. Auch am 23 April 2019 gibt es noch nichts Neues. Brigitte steckt immer noch bewegungslos und hilflos in einem Albtraum fest. Sie fühlt sich abgestellt und ist verzweifelt. Sie beginnt zu recherchieren, um sich selbst zu helfen. Aufrechtes Gehen ist kaum möglich weil ihr Körper zu zucken beginnt. Nur mit hängendem Kopf ist normales Gehen ohne Zucken möglich. Sobald sie den Kopf in Normalposition aufrichtet, führt dies zu einer deutlichen Wackelbewegung des Kopfes, sowie Bewegung der oberen und unteren Extremitäten. Sie klagt über starke Schmerzen im craniocervicalen Übergang, über Schwindel, Benommenheit, Präsynkopen und Blackouts. 

 

Völlig unfassbar ist die Nachricht, dass Brigitte entlassen werden soll. Begründung: „Sie hat ja nichts“. Brigitte ist am Ende. Sie holt Informationen ein, ob sie überhaupt in diesem Zustand entlassen werden kann bzw. darf. Neben allen bisherigen Symptomen kämpft sie jetzt seit drei Tagen auch mit Drehschwindel, Schlafapnoe und einem bewegungsabhängigen Verschlagen der Ohren, sowie einem klopfenden, unrhythmischen Geräusch am Hals rechts. Immer wieder verspürt Brigitte eine Tachykardie, Bradykardie, Übelkeit, Kribbeln und ein Taubheitsgefühl im linken Bein. Ihr Stützapparat versagt und sie kann eigentlich nur noch liegen. Es scheint, als könne ihr niemand helfen.

 

Am 25. April 2019 schöpft Brigitte endlich Hoffnung. Es wurde ihr gesagt, dass eine Vernetzung mit dem EDS-Zentrum angedacht ist, um ihren Fall dort zu besprechen. Leider gibt es auch am 1. Mai 2019 noch immer keine Nachricht über eine Vernetzung und eine Besprechung ihres Falles. Die Hoffnung schlägt wieder in Verzweiflung um. Brigitte empfindet ihre Situation als grausam, sie ist ihrem Schicksal völlig ausgeliefert und ihre Hilflosigkeit wächst täglich. Körperlich geht es ihr immer schlechter.

 

Am 7. Mai 2019 gibt es endlich gute Nachrichten: Brigitte erhält die Bestätigung, dass sie nun in das internationale Netzwerk für EDS-Patienten eingebunden wurde. Leider gibt es aber auch am 13. Mai 2019 von dort noch keine Rückmeldung. Jeder Tag ist ein Kampf, es dauert einfach alles zu lange. Brigitte hilft sich mit ihren persönlichen Hilfsmitteln etwas über den Tag. Sie versucht selbst aktiv zu sein und schreibt – soweit es ihr möglich ist – Experten an.

 

Am 23. Mai 2019 wächst wieder die Hoffnung. Ein hilfsbereiter Arzt, der bereits ist, sich Brigittes Fall anzusehen und gegebenenfalls einen operativen Eingriff durchzuführen, hat sich gefunden. Einen Tag später erfährt sie, dass sie in Kürze in ein anderes Krankenhaus in einer österreichischen Großstadt verlegt wird. Bei einer transcraniellen Magnetstimulation wird ein Schaden in der Pyramidenbahn (absteigende motorische Nervenbahn zur Durchführung von Bewegungen) entdeckt. Es hat sich bestätigt, was Brigitte nun seit acht Wochen versuchte zu erklären. Die Verlegung erfolgt am 27. Mai 2019; sie setzt große Hoffnung in dieses Krankenhaus.

 

Leider zerschlägt sich die Hoffnung bereits am nächsten Tag wieder. Es wird keine Operation geben. Die Aorta Vertebralis ist zu. Das hat niemand in den letzten acht Wochen im Krankenhaus gesehen. Unfassbar, wenn man bedenkt, wie viele Ärzte eingebunden waren. Die Zeit vergeht und Brigitte fühlt sich immer mehr alleine und verlassen. Eine Begutachtung durch einen Neurologen ist geplant. Das Ergebnis lautet: „Es ist „nichts“ zu operieren. Der Neurologe erklärt ihr, dass sie eine Somatisierungsstörung (der Patient hat körperliche Beschwerden ohne organisch fassbaren Befund) habe und er sie nicht als Patientin übernehmen wolle. Schäbiger kann man einen Patienten nicht „abwimmeln“. Brigitte hat Angst um ihr Leben und setzt sich mit der Genetikabteilung des Krankenhauses in Verbindung und bittet dort um Unterstützung. Jetzt sollen die Gefäße nochmal angesehen werden. Sie verzweifelt und die Atemnot wird immer stärker. Sie wacht nachts auf und schnappt nach Luft. Das Ergebnis der Untersuchung der Gefäße zeigt, dass die Arteria Vertebralis (sog. Wirbelarterie) rechts zu und die Arteria cerebri media (eines der drei arteriellen Hauptgefäße des Gehirns) verengt ist. Brigitte weiß nicht mehr, wie und wo sie sich hinwenden soll. Glücklicherweise kümmert sich ein Arzt um sie und möchte weitere Abklärungen.

 

Am 29. Mai 2019 steht Brigitte vor einer schweren Entscheidung. In Österreich möchte sich niemand an die notwendige Operation wagen, weil es diesbezüglich zu wenig Erfahrung gibt und das Risiko zu groß ist. Daher entscheidet sie sich nach langem Überlegen, diesen Eingriff bei dem bereits konsultierten Experten in Spanien durchführen zu lassen. Dieser hatte bereits per Ferndiagnose festgestellt, wo das Problem liegt und dass nur eine Operation der Halswirbelsäule helfen kann. Allerdings muss ihre Familie für die gesamten Behandlungskosten aufkommen, da die Zeit für einen Antrag auf Kostenübernahme bei der Krankenkasse nicht mehr ausreicht. Die nächste Möglichkeit zur Operation wäre sonst erst wieder im September 2019. Unter den katastrophalen körperlichen Umständen ist eine solch lange Wartezeit schlicht undenkbar.

 

Als Operationstermin ist der 13. Juni 2019 angesetzt. Brigitte muss bereits am 6. Juni 2019 in Spanien sein. Es muss genau geplant werden, wie die beiden Kinder versorgt werden können, da ihr Mann sie nach Spanien begleiten wird. Außerdem muss für die Wochen nach der Operation eine zusätzliche Begleitperson gefunden werden. Ein großer Organisationsaufwand, der mit ihren gesundheitlichen Einschränkungen kaum zu bewältigen ist. Das größte Problem stellt jedoch das Auftreiben der erforderlichen finanziellen Mittel dar. Es geht um insgesamt 83.000 €; Mittel, die der Familie allein nicht zur Verfügung stehen. Brigittes Mann initiiert daher ein Co-Founding.

 

Plötzlich wird Brigittes Gen-Befund angezweifelt. Sie versteht die Welt nicht mehr. Es wirkt, als ginge immer eine Tür zu, sobald sich eine andere auch nur ein bisschen geöffnet hatte. Die Entscheidung, sich in Spanien operieren zu lassen, wirft wieder Angst und Zweifel auf. Brigitte möchte nicht sterben, aber in dem aktuellen Zustand läuft das Leben ja auch an ihr vorbei. Eine ausweglose Situation.

 

Am 30. Mai 2019 – Brigitte ist weiterhin im Krankenhaus – erhält sie von einem Orthopäden die Auskunft, es gebe nichts zu operieren. Sie solle nach Hause und zum Psychologen gehen. Der vorliegende Befund des Spezialisten aus Spanien wird teilweise ignoriert. Diese unfassbare Ignoranz ihres Zustandes macht sprachlos. Die folgende Durchführung einer transcraniellen Hirnstimulation zeigt ein Ergebnis „an den Grenzen der Norm“, jedoch sind bereits Schädigungen in der Pyramidenbahn zu erkennen. Brigittes linkes Bein ist betroffen. Dennoch bekommt sie immer wieder gesagt, sie habe nichts. Anstatt sich einzugestehen, dass man mit der Komplexität des Krankheitsbildes überfordert ist, unterstellt man Brigitte lieber psychische Gründe für ihre Beschwerden.

 

Am 31. Mai 2019 gibt es einen unerwarteten Meinungsumschwung: ein Orthopäde spricht nun doch von einer Listese (Wirbelgleiten) in der mittleren Halswirbelsäule. Eine Operation wird wieder in Erwägung gezogen. Ein ewiges auf und ab. Brigitte muss wieder warten. Sie ist hin und her gerissen zwischen allem und jedem. Sie braucht eine immense Kraft, um das alles durchzustehen und muss dazu noch lebenswichtige Entscheidungen treffen. Ein Albtraum. Brigitte bekommt Ratschläge von allen Seiten, aber das macht ihre Situation und ihre Entscheidungsfindung noch schwerer. Am 1. Juni 2019 wird das Gefühl, am Ende zu sein, immer stärker und stärker.

 

Für den 3. Juni 2019 ist ein Gespräch mit einem weiteren Arzt vor Ort vorgesehen. Allerdings ist für Donnerstag, den 6. Juni 2019 bereits der Flug nach Spanien geplant. Brigitte ist hin und her gerissen. Wie soll sie bloß die richtige Entscheidung treffen? Außerdem wurden bereits 18.000 € für die Operation in Spanien angezahlt. Trotz des Gedankens, dass sie bei dem Experten in Spanien in guten Händen sein wird, weiß sie nicht, ob dies die richtige Entscheidung ist. Sie hat große Angst, ihre geliebte Familie alleine zu lassen; mit dem Schmerz und den Schulden.

 

Das Gespräch mit dem Arzt, der sich ehrlich um Brigitte bemüht findet am 3. Juni 2019 wie geplant statt. Dieser bestätigt noch einmal, dass eine Operation in Österreich nicht möglich und der Weg nach Spanien wahrscheinlich der einzige sei, um eine Operation zu ermöglichen. Der Arzt setzt sich ein und schreibt Brigitte einen Brief der aussagt, dass in Österreich und in Deutschland diese Operation aufgrund der geringen Erfahrung nicht durch geführt werden kann. Zumindest hat sie jetzt etwas Schriftliches.

 

Am nächsten Tag steht viel Organisation an. Die Kinder müssen versorgt werden; Brigittes jüngerer Sohn kann glücklicherweise in der Zeit des Spanienaufenthaltes bei einem Schulfreund untergebracht werden. Flug, Aufenthalt und Pflege müssen bezahlt werden. Um den Transport zu ermöglichen, muss ein Businessclass-Ticket gebucht werden, da Brigitte nicht aufrecht sitzen kann. Sie betont an diesem 4. Juni 2019 noch einmal, wie wichtig es ihr ist, Bewusstsein dafür zu schaffen, dass EDS-Patienten ernst genommen werden und es wichtig ist – für uns und unsere Kinder – etwas zu verändern. Brigitte möchte ihrer Leidensgeschichte einen Sinn geben. Sie fühlt sich ein klein wenig emotionaler gestärkt, weil eine konkrete Hilfe im Raum steht. Sie beschreibt Erfahrungen, die sie für den Rest ihres Lebens prägen. Sie sagt: „Niemand sollte so etwas erleben müssen.“ Es macht ihr sehr zu schaffen, dass sie die Altersvorsorge ihrer Schwester dazu verwenden musste, um die Operation zu bezahlen.

 

Der 5. und 6. Juni 2019 sind emotional sehr anstrengend. Brigitte sagt:“ Es kann mich das Leben kosten und ich war schon ein paar mal knapp dran. Niemand kann sich vorstellen, was da in einem bricht.“ Am Nachmittag des 6. Juni 2019 kommt sie mit ihrem Mann in Spanien an.

 

Am 7. Juni 2019 findet das Gespräch mit den Operateur statt. Er erklärt, dass Brigittes Situation weitaus schlimmer ist, als gedacht. Ihr Hirnstamm wurde komprimiert. Der Hirnstamm bildet die Schnittstelle zwischen dem übrigen Gehirn und dem Rückenmark und ist für die essentiellen Lebensfunktionen zuständig. Er steuert die Herzfrequenz, den Blutdruck, den Schlaf. Das Risiko, an der geplanten Operation zu sterben, liegt mit EDS-Typ IV bei 50 %. Aber welche Optionen gibt es, wenn man so auch nicht mehr leben kann? Brigitte und ihr Mann müssen erklären, dass sie das Risiko eingehen wollen, das Ganze wird auf Video aufgezeichnet. 50% Risk of death! Das ist grausam. Weil das Risiko zu groß ist, wird nicht der ganze Eingriff geplant, sondern „nur“ die Fusion von C0 bis T1.

 

8. bis 10. Juni 2019 ist Pfingstwochenende. Das Warten im Hotelzimmer ist unerträglich. Ein kleiner Ausflug am Morgen und am Abend, mehr gibt es nicht. Das Gespräch mit dem Operateur war unglaublich belastend und beängstigend. Die Wahrheit, wie schlecht es um Brigitte steht, war furchteinflössend. Die Gedanken drehen sich. Es muss an eine Versicherung gedacht werden, die Brigittes „Körper“ wieder nach Österreich bringt, falls die Operation nicht gut verläuft. Sie verzweifelt an der Planung ihres Lebens bzw. Ablebens. Es ist eine unbeschreiblich schwere Situation für sie und ihre Familie. Brigitte geht es gar nicht gut, sie fühlt sich schwach und völlig ausgelaugt. Sie kann inzwischen nur noch wenig essen und trinken und hat bereits 15 kg abgenommen.

 

Es ist der 11. Juni 2019, zwei Tage vor der Operation. Brigittes Familie braucht finanzielle Hilfe, es werden mehrere Initiativen angefragt. Es ist ihr unglaublich wichtig, ihre Familie versorgt zu wissen. Nicht bei ihren Kindern sein zu können, quält sie sehr. Am 12. Juni 2019 – einen Tag vor der Operation – bereitet sich Brigitte auf ihren „Tag der Hoffnung und zugleich Verzweiflung“ vor. Sie hat Angst, ist aber nie alleine auf ihrem Weg, ihr Mann betreut und unterstützt sie in jedem Moment.

 

Der Tag der Operation ist gekommen. Am 13. Juni 2019 um 7:00 Uhr geht die Vorbereitung los, um 9:00 Uhr wird es ernst. Um 15:30 Uhr der erlösende Anruf: alles gut gegangen. Am nächsten Tag, dem 14. Juni 2019, wird Brigitte nach vorheriger Abklärung auf die normale Station verlegt. Um 23:00 Uhr schläft sie ein.

 

15. Juni 2019: Brigitte wacht nicht mehr auf. Sie ist friedlich eingeschlafen. Sie ist innerlich verblutet. Sie hat den Kampf verloren.

 

Im August 2019 erhält Brigittes 18-jähriger Sohn die Diagnose, dass er ebenfalls an EDS leidet. Der Verdacht, dass ihr 16-jähriger Sohn ebenfalls betroffen ist, wird noch genauer abgeklärt.